血友病

一、血友病概述

血友病是一种罕见遗传性出血性疾病，是由于人体凝血过程中缺少了重要的凝血因子，使血液不能凝固，造成出血不止或不易制止。血友病A型发病率约万分之一，血友病B型发病约为五万分之一。

二、血友病遗传机制

当母亲是携带者而父亲健康时，儿子半数发病，女儿半数携带。

当母亲健康而父亲是患者时，儿子均健康，女儿均携带。

三、血友病的临床表现

自幼反复发生异常出血：出血可为自发性出血，也可为轻微外伤或手术后过度出血。

（一）关节出血。是血友病最常见且最具特征的出血表现，也是血友病患者致残的主要原因。长期关节出血的后果，滑膜肿胀，更容易出血；关节僵硬，活动时出现疼痛、不稳固软骨破坏。

（二）肌肉出血。肌肉出血的发生率仅次于关节出血。最常见的出血部位：髂腰部和臀部，其次是股四头肌、腓肠肌和前臂肌等。长期肌肉出血后果：肌肉软弱无力，肌肉萎缩,如损伤神经，可导致瘫痪肌肉不能保护关节，关节更易出血与损伤。

四、血友病出血的治疗。

（1）出血应尽快治疗，以便尽快恢复功能，防止继发性损害；

（2）“一旦怀疑出血”，应马上治疗，不要耽误。

（3）如不及时治疗，止血时间更长，所使用的凝血因子制剂更多。

五、急性出血的治疗

（1）休息：避免受伤的肢体活动；

（2）冰敷：用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂停10分钟，可反复，减少疼痛与出血。

（3）压迫：可用弹性绷带或弹力袜包扎关节或压迫肌肉；

（4）抬高：将出血部位抬高至心脏高度以上，减少出血部位压力，减少出血。

六、保持健康,避免出血；保持良好心态与情绪。

七、血友病用药注意事项。医护人员检查所用药物是否适合血友病人；根据说明书要求储存与使用；放置儿童拿不到的地方；避免使用的药物（如任何含乙酰水杨酸（阿司匹林）的止痛药和非类固醇类的消炎药（NSAIDS)。）